AUTOR(ES) :  Zahir Amoura et al. ( mais 12 autores ).

ORIGEM :  Service  de Médecine Interne, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, e outros.

TIPO :  Estudo multicêntrico retrospectivo, patrocinado pela Société Nationale Française de Medécine Interne, Société Française de Néphrologie e Société Française de Réanimation.

REVISTA :  The American Journal of Medicine, 103:6, pags. 514-519, Dezembro de 1997.

RESUMO :  A Systemic Capillary Leak Syndrome ( SCLS – Síndrome do Extravasamento Capilar Sistêmico ) é uma condição rara, caracterizada por hiperpermeabilidade capilar episódica e inexplicável, com consequente migração de líquido e proteínas do espaço intravascular para o espaço intersticial. O resultado é o edema difuso, ganho de pêso e insuficiência renal aguda. Desde a primeira publicação em 1960, somente 34 casos foram descritos.

Os autores fizeram um estudo multicêntrico para coletar pacientes em número suficiente que permitisse observar a história natural da doença e avaliar a eficácia de tratamentos empíricos.

Treze pacientes ( 6 mulheres e 7 homens ) foram coletados, com um acompanhamento médio de 6.4 anos. Oito pacientes ainda estão vivos, após um período médio de 5.6 anos ( variando de 1 a 15 ). Tres pacientes, dos 11 que não se perderam durante o acompanhamento, faleceram; um deles durante um ataque e dois em consequência de Mieloma Múltiplo.

Esta série mostrou um aperfeiçoamento no prognóstico da SCLS, provavelmente por conta da melhoria do tratamento durante o ataque. Esta doença, em alguns pacientes, pode evoluir para o Mieloma Múltiplo. O tratamento ainda é empírico e nenhuma terapia profilática, incluindo terbutalina associada à aminofilina, foi capaz de mostrar-se claramente eficaz.

COMENTÁRIOS : Quem lê a descriçao dos casos clínicos fica com a impressão de já ter visto, na UTI, pacientes semelhantes... Dizem os autores que a incidência desta doença está aumentando, ou, pelo menos, está sendo mais reconhecida.

Para quem se interessa pelo assunto, é notável a semelhança com o Edema Cíclico Idiopático ( ECI ), no qual as pessoas ( mulheres ) incham súbita e cíclicamente, podendo ganhar alguns quilos em poucos dias, apresentar oligúria e grande resistência a diuréticos. No nosso entender, o ECI pode até ser interpretado como uma forma “mais leve” de SCLS, mas não me parece que o ECI, síndrome tão comum, possa evoluir para a SCLS.

Também é interessante notar que em vários dos casos descritos
( 30-47% )   a síndrome foi precipitada por alguma infecção, geralmente considerada viral e das vias aéreas superiores. No Dengue, uma Dengue Shock Syndrome pode ocorrer, como é sabido, com características bastante semelhantes à SCLS, mostrando que alguns viruses realmente podem danificar o endotélio de maneira grave e curiosa, permitindo o extravasamento do plasma, mas sem hemorragia.

A patogenia da doença não é conhecida, mas especula-se com interleucinas ( IL-2 ) e fatores ligados ao sistema do Complemento, como a deficiência de inibidor de C1- esterase ( C1 INH ).

Quanto às interleucinas, nós sabemos que o uso terapêutico de IL-2 e interferon-alfa é dose-limitado pois, em doses mais elevadas, os pacientes apresentam vasamento capilar com edema e derrame pleural. 

Já o  C1 INH também pode ser responsável em parte, pois há estudos mostrando que, em pacientes transplantados de medula onde uma síndrome semelhante pode ocorrer, a administração deste fator purificado, protege os pacientes, reduzindo substancialmente a mortalidade.

Finalmente, é importante notar a presença de paraproteínas, principalmente IgG, no plasma destes pacientes, cuja ação patogenética é discutível, mas que serve, pelo menos, para fazer-se suspeitar do diagnóstico.