LEIOMYOSARCOMA OF THE KIDNEY

DUARTE N. BARRADAS, D. ARAÚJO, A. PIMENTA

Section of Urology, Santo Antonio General Hospital, Porto, Portugal

ABSTRACT

Introduction: Sarcomas of the kidney are rare and constitute 1 to 3% of all malignant renal tumors. By definition, renal sarcomas are malignant mesenchymal tumors of the kidney, with a variety of histological types. Leiomyosarcoma is the most common (60%). Clinical presentation and diagnosis of these tumors are unspecific. Case Report: A 49 years-old woman was admitted with flank pain and hematuria. The laboratory studies and the thorax x-ray were normal. Ultrasound and CT confirmed a left renal tumor, and a radical  nephrectomy was performed. Immunohistochemistry confirmed a leiomyosarcoma. It revealed focal positivity for muscle-specific actin. Two years later metastatic disease in both lungs and liver was diagnosed. The patient underwent chemotherapy, without remission of the disease. One year later the patient is alive and with good health. 
Discussion: The treatment of choice for leiomyosarcoma of the kidney is radical nephrectomy. The use of chemotherapy and radiotherapy is controversial and the overall prognosis is poor. Despite radical nephrectomy, the tumors have aggressive clinical course and early local and distant recurrence is common. Prognosis is generally poor, with survival less than 2 years. There are some good prognosis factors: complete excision of the tumor with negative margins, low histological grade and tumor less than 5 cm.

Key words: kidney, kidney neoplasms, leiomyosarcoma
Braz J Urol, 26: 523-525, 2000

INTRODUÇÃO

Os sarcomas do rim são entidades raras e de mau prognóstico, representando 2 a 3% das neoplasias malignas do parênquima renal (1). Entre os tumores de origem mesenquimatosa, o leiomiossarcoma é o tipo mais freqüente (60%), sendo mais raros o angiossarcoma, o fibrossarcoma, o rabdomiossarcoma e o histiocitoma fibroso maligno.
A primeira descrição de um leiomiossarcoma renal foi realizada por Berry, em 1919 (2). A incidência do leiomiossarcoma é ligeiramente maior no sexo feminino (1.5/1.0), ocorrendo geralmente entre a 4ª e a 6ª décadas de vida, afectando por igual ambos os rins, sendo 7% bilaterais. Os autores relatam um caso de um leiomiossarcoma renal, focando aspectos relacionados com o comportamento biológico, o tratamento e o prognóstico.

RELATO DO CASO

Mulher de 49 anos, recorreu ao serviço de urgência por dor lombar esquerda e episódios de hematúria total com evolução de 3 meses. Após a realização de ultra-sonografia e tomografia axial computadorizada (TAC) (Figura-1) que demonstraram a existência de uma neoformação renal esquerda, foi realizada nefrectomia radical. O estudo imunocitoquímico demonstrou franca positividade para o SMA (actina especifica do músculo liso),
permitindo o diagnóstico de leiomiossarcoma de baixo grau de malignidade (Figura-2). 

Dois anos e quatro meses após a cirurgia a doente notou o aparecimento de um nódulo com cerca de 3 cm de diâmetro, localizado na intersecção da linha médio-clavicular direita com o sulco mamário. A citologia após biópsia aspirativa mostrou tratar-se de metástase do carcinoma anteriormente diagnosticado. A TAC tóraco-abdomino-pélvica revelou metástases pulmonares e hepáticas (Figura-3). 

A doente realizou 2 ciclos de quimioterapia (adriamicina, ifosfamida e dacarbazina) sem remissão da doença. Um ano após o tratamento, a paciente mantém-se clinicamente estável e sem deterioração do seu estado geral.

DISCUSSÃO

O Leiomiossarcoma renal é uma neoplasia maligna com diferenciação muscular lisa. A sua estrutura microscópica não difere do resto dos leiomiossarcomas de outras partes do organismo havendo-se estabelecido critérios estruturais e imunohistoquímicos para melhor orientação do seu prognóstico (tamanho celular, atipias, necrose e actividade mitótica), demonstrando-se os métodos imuno-histoquímicos mais fiáveis que os convencionais para determinar o potencial maligno destes tumores. Clinicamente a dor é o sintoma mais freqüente (55%), seguido de massa palpável (33%), perda de peso e hematúria (16.5%). 
Os meios complementares de diagnóstico utilizados no estudo das massas renais (ultra-sonografia, urografia intravenosa e TAC) não são conclusivos para este tipo de tumor. A arteriografia sugere o diagnóstico ao proporcionar imagens de uma massa volumosa periférica hipovascular, mas não oferece elementos seguramente
patognomônicos. O diagnóstico definitivo é anatomopatológico.
A recidiva do leiomiossarcoma é habitualmente local. A metastização é mais rara (via hematogênica - pulmão, fígado e osso) e normalmente durante os 3 primeiros anos pós-nefrectomia.  O tratamento é sempre cirúrgico - nefrectomia radical. A quimioterapia parece aumentar a sobrevida. A radioterapia não altera a evolução e emprega-se apenas com fins anti-álgicos e paliativos, embora alguns autores preconizem que a radioterapia externa no leito cirúrgico pode prevenir a recidiva tumoral (3). 
O prognóstico é em geral reservado, com sobrevidas inferiores a 2 anos. Foram indicados como fatores de melhor prognóstico a exérese completa do tumor com margens livres, o baixo grau histológico e tumor com diâmetro inferior a 5 cm.
 

REFERÊNCIAS

1.Vogelzang NJ, Fremgen AM, Guinan PD, Chmiel JS, Sylvester JL, Sener SF: Primary renal sarcoma in adults.
Cancer, 71: 804-810, 1993. 
2.Tejeda LMG, Angulo LP, Gomez LF: Leiomiosarcoma renal. Actas Urol Esp, 22: 861-863, 1998. 
3.Llull MR, Sanz-Gadea CG, Malleu AM, Vélez DM, Esteban JT, Moragues MO: Leiomiosarcoma renal: a propósito de un caso. Arch Esp de Urol, 52: 78-80, 1999. 

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Received: February 28, 2000
Accepted after revision: September 21, 2000

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